Esclerosis sistémica cutáneo limitada: un reporte de caso
Resumen
La esclerosis sistémica es una enfermedad multisistémica caracterizada por disfunción vascular generalizada y fibrosis progresiva de la piel y órganos internos. Dos subconjuntos clínicos distintos se reconocen tradicionalmente en función del grado de afectación de piel: esclerodermia sistémica cutánea limitada y cutánea difusa. Reportamos el caso de un paciente de 52 años con rasgos del síndrome de CREST, tos no productiva, disfonía y pérdida de peso. Al examen físico presenta piel engrosada y tensa en las partes distales de sus extremidades, esclerodactilia, calcinosis cutis, telangiectasias y microstomía. En exámenes auxiliares se encontró fibrosis pulmonar en tomografía computarizada de tórax, esofagitis a la endoscopía, parálisis de cuerda vocal con laringoscopía y anti Scl-70 positivo. Debido a que no es una enfermedad frecuente, los autores decidieron realizar el presente reporte para compartir estos hallazgos con la comunidad médica.
Palabras clave: Esclerodermia Sistémica , Síndrome CREST , Fibrosis Pulmonar .
Citas
Varga J. Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults. [Internet]. Waltham(MA): UpToDate; 2017 [citado 2017 jul 8]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-clinical-manifestations-of-systemic-sclerosis-scleroderma-in-adults
Viswanath V, Phiske M, Gopalani V. Systemic Sclerosis: Current Concepts in Pathogenesis and Therapeutic Aspects of Dermatological Manifestations. Indian J Dermatol [Internet] 2013 [citado 2017 jul 8]; 58(4): 255–268. doi: 10.4103/0019-5154.113930
Chifflot H, Fautrel B, Sordet C, Chatelus E, Sibilia J. Incidence and prevalence of systemic sclerosis: a systematic literature review. Semin Arthritis Rheum [Internet] 2008 [citado 2017 jul 8]; 37(4):223-35. doi: 10.1016/j.semarthrit.2007.05.003
Carreira P, Martín-López M, Pablos J. Esclerodermia. Medicine [Internet] 2017 [citado 2017 set 8];12(25):1448-57. doi: https://doi.org/10.1016/j.med.2017.01.003
Namas R, Tashkin D, Wilhalme H, Furst D, Tseng C, Roth M, et al. Efficacy of mycophenolate mofetil and oral cyclophosphamide on skin thickness: Post-hoc analyses from the Scleroderma Lung Study I and II. Arthritis Care Res (Hoboken) 2017 [Epub ahead of print]. doi: 10.1002/acr.23282
Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson S, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis [Internet] 2013 [citado 2017 set 15]; 72(11):1747-55. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-204424
Yoon J. Síndrome de CREST: Antecedentes, Fisiopatología, Epidemiología. [Internet]. Washington: Medscape; 2017 [citado 2017 set 15].
Nihtyanova S, Denton C. Autoantibodies as predictive tools in systemic sclerosis. Nat Rev Rheumatol [Internet] 2010 [citado 2017 jul 8]; 6(2):112-6. doi: 10.1038/nrrheum.2009.238
Turner R, Lipshutz W, Miller W, Rittenberg G, Schumacher H, Cohen S, et al. Esophageal dysfunction in collagen disease. Am J Med Sci [Internet] 1973 [citado 2017 set 15]; 265(3):191-9.
Bharadwaj S, Tandon P, Gohel T, Corrigan M, Coughlin K, Shatnawei A, et al. Gastrointestinal Manifestations, Malnutrition, and Role of Enteral and Parenteral Nutrition in Patients With Scleroderma. J Clin Gastroenterol [Internet] 2015 [citado 2017 set 15]; 49(7):559-64. doi: 10.1097/MCG.0000000000000334
Ramos H, Pillon J, Kosugi E, Fujita R, Pontes P. Laryngeal assessment in rheumatic disease patients. Braz J Otorhinolaryngol [Internet] 2005 [citado 2017 set 15];71(4): 499-503. doi: https://doi.org/10.1016/S1808-8694(15)31206-4
Avouac J, Clements P, Khanna D, Furst D, Allanore Y. Articular involvement in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) [Internet] 2012 [citado 2017 set 15]; 51(8):1347-56. doi: 10.1093/rheumatology/kes041
