Tumores adrenocorticales en pediatría.
Resumen
RESUMEN
Los tumores de la corteza suprarrenal (TCS) en pediatría constituyen una entidad rara y su manejo se deriva en gran parte de la experiencia obtenida en adultos. En los últimos años se ha adquirido mayor conocimiento de esta patología gracias a la colaboración de grupos internacionales. Presentamos una revisión actualizada de los principales aspectos epidemiológicos, clínicos y patológicos, haciendo énfasis en los aspectos diferenciales con los TCS de presentación en la edad adulta. Se resalta la asociación con síndromes de predisposición genética al cáncer como el síndrome de Li-Fraumeni y la importancia del estudio genético familiar. Asimismo se exponen los resultados de estudios internacionales para el tratamiento de los tumores adrenocorticales en pediatría y las recomendaciones actuales de manejo.
Palabras clave: Adenoma adrenocortical, carcinoma adrenocortical, tumores
adrenocorticales en pediatria
Citas
Ries L, Smith M, Gurney J, Linet M, Tamra T, Young J, Bunin G. Cancer Incidence and Survival among Children and Adolescents: United States SEER Program. Bethesda 1999; NIH Pub. Nº 99 – 4649.
Sandrini R, Ribeiro R, De Lacerda L. Childhood adrenocortical tumors. J Clin Endocrinol Metab 1997; 82 (7): 2027 – 2031
Martos-Moreno G, Pozo-Román J, Argente J. Tumores Suprarrenales en la Infancia. An Pediatric (Barc) 2013; 79 (3): 187.e1-187.e16
Michalkiewicz E, Sandrini R, Figueiredo B, Miranda E, Caran E, Oliveira-Filho A, Marques R, Pianovski M, DeLacerda L, Cristofani L, Jenkins J, Rodriguez- Galindo C, Ribeiro R. Clinical and outcome characteristics of children with adrenocortical tumors: a report from the International Pediatric Adrenocortical Tumor Registry. J Clin Oncol 2004; 22 (5): 838 – 845
Wasserman J, Novokmet A, Eichler-Jonsson C, Ribeiro R, Rodriguez-Galindo C, Zambetti G, Malkin D. Prevalence and Functional Consequence of TP53 Mutations in Pediatric Adrenocortical Carcinoma: A Children´s Oncology Group Study. J Clin Oncol. 2015; 33 (6): 602 – 609.
Pinto E, Ribeiro R, Figueiredo B, Zambetti G. TP53 – Associated Pediatric Malignancies. Genes & Cancer. 2011; 2(4): 485-490.
Allolio B, Fassnacht M. Clinical Review: Adrenocortical carcinoma: Clinical Update. J Clin Endocrinol Metab. 2006; 91 (6): 2027 – 2037
Else T, Kim A, Sabolch A, Raymond V, Kandathil A, Caoili E, Jolly S, Miller B, Giodano T, Hammer G. Adrenocortical Carcinoma. Endocr Rev 2014; 35 (2): 282–326.
Baksi A, Gupta S, Ray U, Ghosh S. Spontaneous retroperitoneal haemorrhage in a Young adult. BMJ Case Rep 2014. doi:10.1136/bcr-2013-202361
Chung J, Cho D, Lee J, Kwon D, Chung D, Chung M. Spontaneous rupture of a functioning adrenocortical carcinoma. Yonsei Med J. 2010; 51 (6):974–977.
Dehner L, Hill D. Adrenal cortical neoplasms in children: why so many carcinomas and yet so many survivors? Pediatr Dev Pathol. 2009; 12 (4) 284 –91.
Wieneke J, Thompson L, Heffess C. Adrenal Cortical Neoplasms in the Pediatric Population A clinicopathologic and Immunophenotypic Analysis of 83 Patients. Am J Surg Pathol 2003; 27 (7): 867 –881
Children´s Oncology Group ARAR0332. Treatment of Adrenocortical Tumors with Surgery plus Lymph Node Dissection and Multiagent Chemotherapy – A Groupwide Phase III Study. CureSearch Children´s Oncology Group. 2006
Rodriguez-Galindo C, Pappo A, Krailo M, Pashankar F, Monteiro Caran E, Hicks J, McCarville M, Weldon C, Malkin D, Zambetti G, Conclaves de Oliveira Filho A, LaQuaglia M, Mastellaro M, Ribeiro R. Treatment of childhood adrenocortical carcinoma (ACC) with surgery plus retroperitoneal lymph node dissection (RPLND) and multiagent chemotherapy: Results of the Children’s Oncology Group ARAR0332 protocol. J Clin Oncol 2016; 34 (15) suppl, 10515-10515
