Anemia Hemolítica en Esferocitosis Hereditaria: Reporte de Caso

Autores/as

  • Jimmy Leonardo Abanto Rodríguez Universidad Nacional de Trujillo Facultad de Medicina
  • Jhosley Marilid Aranda Ulloa Universidad Nacional de Trujillo Facultad de Medicina
  • Wilson Steven Araujo Alvarado Universidad Nacional de Trujillo Facultad de Medicina
  • Manuel Segundo Nuñez Llanos Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Trujillo
  • César Augusto Gabriel Argomedo Alquízar Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Trujillo

Resumen

La Esferocitosis Hereditaria (EH) es el más común de los defectos de membrana del eritrocito que se presenta con los signos clínicos típicos de anemia, ictericia y esplenomegalia. La evolución clínica puede estar acompañada de una serie de complicaciones, siendo la crisis hemolítica la más frecuente. Se presenta el caso de un varón de 15 años con diagnóstico de EH leve hace 1 año y 6 meses, sin tratamiento que ingresa al hospital por presentar anemia severa (Hb: 3,3 g/dl), astenia y cefalea de 7 días de evolución; se le trasfunden 5 paquetes globulares y luego de 2 días presenta Hb: 8,1 g/dl. Ocho días después del ingreso evaluación ecográfica reveló signos sugestivos de hepatoesplenomegalia y sedimento biliar. Se planteó como tratamiento: Esplenectomía Laparoscópica, por ser el más efectivo en el control de anemia y complicaciones; sin embargo, no fue aceptado por familiar del paciente.

Palabras Claves: Anemia Hemolítica, Esferocitosis Hereditaria, Esplenectomía

Biografía del autor/a

Jimmy Leonardo Abanto Rodríguez, Universidad Nacional de Trujillo Facultad de Medicina

Alumno de Medicina de la Universidad Nacional de Trujillo

Autor Corresponsal

Jhosley Marilid Aranda Ulloa, Universidad Nacional de Trujillo Facultad de Medicina

Alumno de Medicina de la Universidad Nacional de Trujillo

Wilson Steven Araujo Alvarado, Universidad Nacional de Trujillo Facultad de Medicina

Alumno de Medicina de la Universidad Nacional de Trujillo

Manuel Segundo Nuñez Llanos, Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Trujillo

Docente Principal del Departamento de Medicina del área de Medicina Interna de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Trujillo

César Augusto Gabriel Argomedo Alquízar, Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Trujillo

Alumno de Medicina de la Universidad Nacional de Trujillo

Citas

Attie M, Cocca A, Basack N, Schwalb G, Drelichman G, Aversa L. Actualización en Esferocitosis Hereditaria. Hematologia. 2012; 16(2): 106-113

Gay J, Garcon L, Coppo P. Anemia hemolítica no inmunitaria. EMC - Tratado de medicina. 2016; 17(4): 1-7

Morton N, MacKinney A, Kosower N. Genetics of spherocytosis. Am J Hum Gen 1962; 14(2): 170–184

Delaunay J. The molecular basis of hereditary red cell membrane disorders. Acta haematologica. 2002; 108(4): 210-218

Pinzón A, Vargas F Y Lozano A. Ictericia recurrente en hombre de 22 años. Presentación de un caso de esferocitosis hereditaria. Red Med. 2007; 15(1): 122-128

Donato H, Crisp R, García E, Rapetti M, Solari L, Vota D, et al. Aspectos demográficos, clínicos, diagnosticos y terapéuticos de la esferocitosis hereditaria en nuestro país. Estudio sobre 143 casos pertenecientes a 84 familias. Hematología. 2014; 18(1): 9-16

Comité Nacional de Hematología. Esferocitosis hereditaria. Revisión. Parte II. Manifestaciones clínicas, evolución, complicaciones y tratamiento. Arch. argent. pediatr. 2015; 113(2): 168-176

Bolton M, Stevens R, Dodd N, Lamont G, Tittensor P, King M. Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis. Br J Haematol. 2004; 126(4):455- 474.

Herrera M y Estrada M. Esferocitosis hereditaria: aspectos clínicos, bioquímicos y moleculares. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2002; 18(1): 7-24

UpToDate. Mentzer W. Hereditary spherocytosis: Clinical features; diagnosis; and treatment. [sede Web]. [Actualizado 06 de abril de 2017/ Acceso octubre 2017]. Uptodate Waltham, Massachusetts. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/hereditary- spherocytosis-clinical-features-diagnosis-and-treatment

Eber S, Ehninger G , Gassmann W, Goede J, Heimpel H, Schrezenmeier H, et al . Hereditary spherocytosis Guidaline. Onkopedia [Revista en internet]. 2012. [acceso 10 de octubre de 2017]. Disponible en : https://www.onkopedia- guidelines.info/en/onkopedia/guidelines/hereditary-spherocytosis-spherocytic- anemia/@@view/html/index.html

Aramburu N. Esferocitosis hereditaria neonatal: revisión casuística. An Esp Pediatr 2000; 52: 569-572

Narla J , Mohandas N. Red cell membrane disorders. Int J Lab Hem. 2017; 39(1):47– 52.

Perrota S, Gallagher P, Mohandas N. Hereditary spherocytosis. Lancet.2008 ; 372: 1411 – 1426.

Pinto L, Iolascon A, Miraglia del Giudice E, Matarese SMR, Nobili B, Perrotta S. The Italian pediatric survey on hereditary spherocytosis. Int J Pediatr Hematol Oncol 1995;2:43-4.

Donato H. Esferocitosis hereditaria. Revisión. Parte II. Manifestaciones clínicas,

Segura G. Joleini S. Rodriguez N. Segura J. Ecografía de la vesícula y la vía biliar. Semergen.2016;42(1):25-30

Lolascon A, Andolfo I, Barcellini W, Corcione F , Garcon L, Franceschi L, et al. Recommendations regarding splenectomy in hereditary hemolytic anemias. Haematologica. 2017; 102(8) : 1304-1313

Donato H, Leonor R, Rapettia M, García E, Attie M. Esferocitosis hereditaria. Revisión. Parte I. Historia, demografía, etiopatogenia y diagnóstico. Arch Argent Pediatr 2015; 113(1) :69-80

Descargas

Publicado

2018-04-02

Cómo citar

1.
Abanto Rodríguez JL, Aranda Ulloa JM, Araujo Alvarado WS, Nuñez Llanos MS, Argomedo Alquízar CAG. Anemia Hemolítica en Esferocitosis Hereditaria: Reporte de Caso. Rev Med Trujillo [Internet]. 2 de abril de 2018 [citado 19 de abril de 2024];13(1). Disponible en: https://revistas.unitru.edu.pe/index.php/RMT/article/view/1753